Le 24 novembre : Les Prix 2014 de la Fondation pour la Recherche Médicale mettront à l’honneur Claudine Schiff et Nicolas Lévy, chercheurs marseillais.

Le 24 novembre : Les Prix 2014 de la Fondation pour la Recherche Médicale mettront à l’honneur Claudine Schiff et Nicolas Lévy, chercheurs marseillais.

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Lundi 24 novembre 2014, la Fondation pour la Recherche Médicale (FRM) remettra deux Prix à des chercheurs marseillais d’exception à l’occasion d’une soirée organisée au Collège de France, à Paris.

Le PRIX FONDATION GUILLAUMAT-PIEL sera remis à Claudine Schiff, responsable de l’équipe « Physiologie et pathologie de la différenciation des lymphocytes B », Centre d’immunologie-Marseille-Luminy (CNRS/Inserm/Aix-Marseille Université). Issu d’un don de Louise Guillaumat, ce Prix est destiné à soutenir des travaux de recherche biomédicale sur les maladies infantiles et ou du sang,et ou ostéoarticulaires.

Le PRIX ROSE LAMARCA sera remis à Nicolas Lévy, directeur de l’UMR S910 Inserm/Université Aix-Marseille. Directeur du département de Génétique médicale à l’hôpital d’Enfants de la Timone / AP – HM. Marseille. Directeur de la Fondation maladies rares. Issu d’un legs de Henri Lamarca, ce Prix est remis à un chercheur pour sa contribution exceptionnelle en recherche clinique.

Les Prix de la Fondation pour la Recherche Médicale sont l’occasion de mettre en lumière, chaque année, quelques-uns des plus grands talents de la recherche française. Créés par la Fondation pour la Recherche Médicale, ils permettent d’honorer des scientifiques remarquables, choisis par leurs pairs du Conseil scientifique, qui ont apporté une contribution majeure à l’avancée de nos connaissances ou à la mise au point de traitements innovants, d’encourager des recherches dans un domaine spécifique et de distinguer des personnalités qui ont mis leur talent au service de la vulgarisation scientifique.

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© Olivier Pasquiers / Le Bar Floréal. Photographie

Docteur ès sciences spécialisée en immunologie, Claudine Schiff est directrice de recherche au Centre d’immunologie de Marseille-Luminy, où elle a effectué la plus grande partie de sa carrière. Depuis 1998, elle est à la tête de l’équipe «Physiologie et pathologie de la différenciation des lymphocytes B».

Lorsqu’elle intègre l’Inserm, en 1972, elle se penche sur la structure puis sur la régulation des gènes qui codent pour les anticorps. Dès 1989, elle oriente ses recherches vers les cellules immunitaires qui produisent les anticorps, les lymphocytes B. Elle se focalise en particulier sur les processus qui, à partir des cellules souches hématopoïétiques de la moelle osseuse (cellules à l’origine de tous les types de cellules sanguines), donnent naissance aux lymphocytes B fonctionnels ; un sujet qui ne la quittera plus dès lors.

Au fil des années, Claudine Schiff a largement contribué à élucider les étapes successives de la maturation des cellules souches hématopoïétiques en lymphocytes B à la fois diversifiés, donc capables de reconnaître différents antigènes (éléments étrangers agresseurs), et tolérants au soi, c’est-à-dire non réactifs contre leur organisme d’origine. Elle a notamment mis en lumière des facteurs et des étapes clés au sein de la moelle osseuse dont la défaillance est responsable de la survenue de pathologies comme la leucémie aiguë lymphoblastique (un cancer du sang), ou encore les agammaglobulinémies sévères, déficits immunitaires apparaissant chez de jeunes patients dépourvus de lymphocytes B. Ses recherches ont en outre conduit la chercheuse à s’intéresser aux échanges entre les précurseurs immatures des lymphocytes B et leur microenvironnement au sein de la moelle osseuse, ce que les biologistes nomment la « niche cellulaire ». Elle a montré que dans ces niches, les précurseurs B sont entourés de cellules dites « stromales », qui assurent leurs positionnements dans la moelle osseuse, mais également leurs apportent les facteurs nécessaires à chacune des étapes de leur maturation. En retour, les précurseurs des lymphocytes B envoient des signaux de développement aux cellules stromales. De ce questionnement particulier sont issues ses dernières découvertes, via une collaboration fructueuse avec Karin Tarte qui est en France l’une des rares équipes à se pencher sur les relations entre les lymphocytes B et leur microenvironnement.

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© Olivier Pasquiers / Le Bar Floréal. Photographie

Médecin spécialisé en biologie médicale, docteur ès sciences et professeur des universités-praticien hospitalier, Nicolas Lévy est à la tête de l’unité « Génétique Médicale et Génomique Fonctionnelle » (Inserm/Université Aix-Marseille) à la Faculté de médecine de Marseille et il est chef du département de Génétique médicale à l’hôpital d’Enfants de la Timone. Depuis 2012 il dirige la Fondation maladies rares, qu’il a contribué à créer.

Déjà distingué pour ses travaux, le professeur Lévy a notamment reçu en 2002 le Prix Cotterman de la Société américaine de génétique humaine et en 2012 le Grand Prix de la recherche médicale Robert Debré. Le chercheur a choisi la cause des maladies génétiques rares. Depuis plus de 20 ans, ses travaux visent à comprendre les causes et les mécanismes moléculaires et cellulaires en jeu dans certaines de ces pathologies. Avec, pour objectif ultime, la mise au point de solutions thérapeutiques. En 2003, il se fait connaître du grand public lorsque son équipe pointe une mutation du gène LMNA comme étant à l’origine d’un syndrome de vieillissement accéléré, la progeria. Cette pathologie très rare et sévère de l’enfant provoque les symptômes d’un vieillissement très rapide (athérosclérose, ostéoporose, atteinte cutanée, etc.), avec une espérance de vie qui ne dépasse pas 13 ans. Cette découverte devient le point de départ d’une recherche translationnelle axée sur la progeria et les maladies apparentées. Un premier essai clinique, terminé en 2013 et destiné à tester une première thérapie, a d’ores et déjà obtenu des résultats encourageants dans l’amélioration de certains symptômes.

À terme, ces travaux pourraient avoir des répercussions sur le vieillissement physiologique, mais aussi dans la prise en charge des malades du sida, chez qui les traitements antirétroviraux provoquent un vieillissement prématuré. Le laboratoire de Nicolas Lévy poursuit par ailleurs avec succès un cheminement similaire dans d’autres types d’affections génétiques rares, comme certaines dystrophies musculaires (maladies caractérisées par un affaiblissement des muscles). Des recherches phares pour développer des outils diagnostiques et proposer des solutions thérapeutiques dans le domaine délaissé des maladies rares qui, avec 7 000 pathologies différentes, concernent 3 millions de personnes en France.

 

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